Endokrinologen

Idag har jag varit på Endokrinologen. En avdelning på ALB som jag aldrig tidigare besökt - tänka sig! Här träffade jag doktor Lars Hagenäs. Oj, vilken bra doktor. Väldigt bra! Han lyssnade och ställde bra frågor. Klok som en uggla.

På onsdag ska jag tillbaka och göra Synachtentest, en s.k. ACTH-belastning. Då sprutar sköterskan in ACTH-hormon i blodet på mig och sedan tas ett antal blodprover för att se hur min kropp klarar av att producera kortisol. ACTH-hormonet stimulerar binjurarna så att de bildar det livsviktiga kortisolet. Vi skall mäta kortisolnivåerna efter 30, 60 och 240 minuter. Det blir en lång dag på sjukhuset. Men eftersom det är ganska lång tid mellan blodprov 2 och 3 så ska jag försöka åka till dagis en sväng däremellan.
:-)

Efter testet på onsdag skall jag börja äta kortison så får vi se om jag mår bättre efter det. Tydligen skall effekten vara omedelbar (och harmlös om behovet inte finns).

I övrigt har det varit en bra dag. Jag har varit glad och pratig om än också ganska så trött tidvis. På eftermiddagen fick jag feber och tillhörande kramper i vanlig ordning.
:-(

Film: Pilutta dig - I ett hus vid skogens slut

Feber

Febern fortsätter. Och illamåendet. Igår hade jag ont i magen igen och jag förstår faktiskt inte varför. Jag hade inte ätit för mycket och jag hade inte luft i magen som störde. Bara ont i magen. Inatt kräktes jag och ytterligare en gång på morgonen... trots att jag fick små mål under lång tid. Hade en hel del kramper på morgonen. Febern låg på 38,3 grader när jag fick alvedon. Med alvedon sjönk febern och kramperna avtog. Äntligen kunde jag få lite sömn. Först en varm dusch med mamma och sen en tupplur i bara mässingen. Skönt!

Dags för hemresa

Nu har vi hämtat DHA och sagt hejdå till dr. Martinez för denna gång. Väskorna är packade. Biljett, pass och de sista slantarna är samlade. Imorgon hoppas vi få njuta av sista solen innan planet lyfter mot Arlanda.

Åter igen feber

Jag vaknade glad i morse men ganska så snart övertog kramper det roliga. Vi tog febern vilken visade 38,1 grader. När jag får feber blir mina kramper kraftigare och andingen påverkas. Idag ändrade jag färg i ansiktet - det är väldigt läskigt. Sakta tappar kinderna och läpparna färgen och en blek, blålila nyans tar vid. Oerhört läskigt! Så snart krampen har gått över och andningen återgår till normalt kommer färgen tillbaka blixtsnabbt - kinderna blir rosiga och läpparna röda. Läpparna ler och ögonen glittrar av glädje... äntligen är det över.

Alvedon hjälpte som tur var idag också. Vi har börjat sänka dosen Alvedon för att se om det hjälper ändå. Levern mår som bekant inte så bra utav Alvedon så det vore toppen om vi kunde minimera dosen - eftersom vi måste ge i princip varje dag som det är just nu. Idag sänkte vi till 3 ml och det tycks (i skrivande stund) ha fungerat. Peppar, peppar...

All good things come to an end

En suverän dag avslutades med en kräkning rakt ner i mammas urringning. Slafs! Vi gick en kvällspromenad ner till Barceloneta och satte oss för att dricka en Cafe con Leche. Jag var jätteglad, pratade, log och mådde till synes mycket bra. Efter en stund började jag bli lite kinkig, mamma och pappa förstod egentligen aldrig varför. Efter en stund i mammas knä valde jag helt plötsligt att kräkas över både mig själv och henne. Inte så vidare värst roligt när alla tittar på.
:-(
Jag har gjort så här några dagar i rad nu. Mycket, mycket märkligt! Vi förstår faktiskt inte vad det beror på. Vi oroar oss dock för att det är relaterat till binjuren. Det är lätt att oroa sig för allvarliga saker när det finns så mycket allvarliga saker att vara orolig för.

Bostadsanpassningsbidrag

Lidingö Stad tycks ha ändrat sig igen. Handläggaren ringde på mammas telefonsvarare idag. Bostadsutskottet har på dagens sammankomst beslutat sig för att betala ut det bostadsanpassningsbidrag som Lidingö Stad tidigare beslutat om (men som man av oklara skäl valt att inte betala ut). Nu väljer Lidingö stad alltså att INTE vänta in Kammarrättens dom. Toppen, toppen och tack säger vi. Det var verkligen i grevens tid.

Vi fortsätter också att hoppas på att Kammarrätten beslutar i linje med Länsrätten. Det är ännu inte klart.

Mr. Joel Shannon

Idag var vi på nya sjukhuset - Hospital Del Nen Deu. Som vanligt blev det kaos i receptionen. Ingen i personalen kan engelska, ingen av oss kan spanska. Som om vi skulle kunna lära oss pratar spanjorerna på i ett - snabbare och snabbare och snabbare. Säger troligen samma saker om och om igen. Kanske i förhoppning om att vi ska förstå? Vilken cirkus... men med hjälp av vänliga medmänniskor lyckades vi till slut fylla i blanketterna och betala för läkarbesöket och provtagningen. DYRT - närmare 200 euro!!!

Provtagningen gick faktiskt jättebra. Vi har inga goda minnen från detta tidigare, men kvinnan som tog proverna på denna klinik hade helt andra arbetsmetoder. Mamma och pappa fick till och med vara med och hålla handen. Visst blev jag ledsen, men det gick över snabbt. Hon var erfaren och duktig - sånt märker jag.
Efter provtagningen fick jag lite frukt innan mitt gympapass med min gamle vän Jaciento. Han körde som vanligt med sina penslar och dylikt. Det är inte dumt. Inte dumt alls. Jag rörde mycket på mig. Vi måste på allvar börja med detta i Sverige, det kommer att vara en höjdare för mig. Vi måste hitta lite bra penslar och pincetter och försöka lära oss. Det triggar verkligen viljemässiga rörelser.

Efter gympan blev jag undersökt av dr. Martinez. Å så fick mamma och pappa tillfälle att prata lite med henne och ställa frågor. Dr. Martinez är kunnig och hon bryr sig verkligen!

Efter sjukhuset hängde vi med familjen Jinright på lunch med Mr. Joel Shannon från Texas, USA. Joel är morfar till en pojke, Peyton Joel Kelly, med en peroxisomal sjukdom. Peyton är också patient hos dr. Martinez och han fyller 8 år i år. Joel är mycket engagerad i dr. Martinez forskning och sitter t.o.m med i styrelsen. Det är därför han flugit över Atlanten för möte med stiftelsen! Tänk att vi lyckades fånga lite tid med honom. Joel var väldigt trevlig, helt klart en mycket driftig människa med hjärtat på rätt ställe. Det har verkligen varit underbart att få träffa amerikanare med rejält driv och livsglädje. Nu fick vi ordentligt med bränsle till vår glöd som håller hoppet vid liv.

Jackson och jag

Idag är en stor dag - vårt andra möte med en familj i liknande situation som vår. Idag fick vi träffa familjen Jinright från Georgia, USA (http://jinright-family.eachday.com/). Deras son Jackson har också en peroxisomal sjukdom inom Zellwegerspektrat. Vi har länge följt Jackson via hans blogg men idag var första mötet live.

Trots att vi aldrig tidigare mötts kändes det ändå som om vi kände varandra sedan tidigare. Att mötas med en kram var som det mest självklara i världen. Vilken underbar familj! Vilken kämparanda! Jackon är också i Barcelona för att träffa dr. Martinez.

Jag tyckte verkligen att Jackson var otroligt tjusig och jag tror nog minsann att Jackson gillade mig också. Se bara hur hårt han håller mig i armen.

:-)

Det var verkligen jätteroligt att träffa Jackson, mamma Angie och Jacksons morfar. Jacksons pappa Travis kunde tyvärr inte följa med på denna resa, vi ser fram emot att få träffa honom också inom en snar framtid.

Vi andra kommer att träffas hos doktorn imorgon igen. Vi ser mycket fram emot det.

Binjuren

En doktor från KS ringde precis. Mamma och pappa har under en tid funderat över varför jag har feber så ofta. Mamma har lyft frågan med sjukhuset och efterfrågat ifall det kan vara binjuren som spökar. Binjuresvikt är ett av våra största skräckscenarion. Många Zellwegerbarn dör i onödan då läkarna inte alltid har koll på detta. Helgi lyssnade och skickade en remiss till Endokrinologerna.

Binjuresvikt kan vara ytterst allvarligt om jag skulle få en infektion. Då producerar inte kroppen kortisol på korrekt sätt och en infektion skulle kunna innebära livsfara för mig.

Idag ringde en endokrin-doktor till mamma och han ville gärna göra en ACTH-belastning redan på onsdag. Vid en närmare titt på proverna som togs i juni förra året kan en eventuell rubbning tydas. Redan i juni förra året?!!! Mina provsvar ser OK ut men vid en närmare titt såg det ut som om jag kompenserade på något sätt. Så ställde mamma frågan om mina dagliga febertoppar kan bero på att binjuren inte mår bra. Svaret blev; "-Det kan det absolut göra. Det skulle nog kunna vara så att Freja skulle må bättre av att äta kortison".

Varför uppmärksammas inte detta förrän vi tjatar på dom? Förhoppningsvis får vi tid för provtagning redan under nästa vecka. Helst hoppas vi på att vi alla har fel och vi hoppas innerligt att jag inte blir sjuk under denna vecka.

Min tredje resa till Barcelona

Så är vi på plats i Barcelona igen. I fredags var vi hos dr. Martinez för att hämta DHA. Sjukhuset, Staurous Clinic, där hennes lab ligger har stängt så blir ett nytt sjukhus för doktorsbesök, sjukgymnastik och provtagning nästa vecka. Det blir spännande. Skönt att slippa "The horror chamber". Hoppas dom är duktigare på att ta prover på nya sjukhuset. Ögondoktorn är bortrest så det blev ingen ögonundersökning i helgen som planerat. Skönt!

Idag har vi verkligen haft världens mysigaste dag. Vilket bra substitut för ögonundersökning. Me like!
:-)
Solen sken varm över Barcelona så jag, mamma och pappa bestämde oss snabbt för en dag i Barceloneta. Min assistent Anna hängde med också. Vi promenerade till Barceloneta och spenderade förmiddagen i solen på Platja de Sant Miguel. Här myste jag själv i skuggan medan de andra gjorde vad de kunde för att lapa lite sol. Enkel lunch blev det också på ett av caféerna. Härligt, härligt!
På vägen hem köpte mamma och pappa en liten present till mig - en mjuk, glittrande boll med långa fina band i olika färger. Den glittrar jättefint i solens ljusstrålar och banden är härliga att känna på. Jag kände faktiskt lite på banden redan under promenaden... spännande! Tänk vad den kommer att bli fin att ha i lilla rummet som jag har hemma.
:-)
Helt plötsligt kom härlig musik från ingenstans. Där stod ett band på gatan och spelade musik med härliga rytmer. Jag och pappa började genast att dansa och det var väldigt roligt. Härligt med musiken och skönt att få röra på benen. Jag älskar verkligen när jag får springa med benen - då blir jag så glad så glad. Detta blev nog dagens höjdpunkt ändå...
:-)

Mitt fina rum

Det är så roligt att prata...

... och höra min egen röst!
:-)

Ett steg närmare livet...

... och en normal tillvaro för vår familj (så gott det går). Jag har fått ett eget rum. Ett underbart rum med mycket ljus. Vi har också fått större sammanhängande ytor där jag lätt kan ta mig fram med mina hjälpmedel. Underbart! I "vårt nya hus"kommer också bli lättare för oss att leva med daglig assistans. Assistentens arbetsplats kommer att koncentreras till mitt rum och min hall/mitt förråd vilket ger vår familj lite mera integritet. Idag är början på vårt nya liv.

Lidingö Stad tar strid mot hjälp till mig

Artikel om mig i "Mitt i Lidingö". Klicka på länken nedan:
http://arkiv.mitti.se/erez4/online/mitti/lidingo.html

Kramper

I några veckors tid (!!!) har feber till tillhörande kramper besvärat mig till och från. Mycket märkligt! Jag får ingen jättehög feber men min kropp reagerar redan innan febern har hunnit börja stiga och sen blir det värre och värre. Som om kroppen känner att något jobbigt är på G. Med alvedon släpper det och så är det bra ett tag. Vissa dagar har jag ingen feber alls medan andra kan det komma 2 gånger per dag. Kramperna kan vara ganska många och tidvis även ganska kraftiga. Det börjar kanske bli dags för att åka till doktorn för check-up? Dags för sitta på akuten.... och vänta... och vänta... och vänta? Jag börjar bli så innerligt less på det. Vill inte. Orkar inte. Frågan är dessutom om doktorn kan hjälpa mig. Frågetecknen är alltid så många. Sen är allt kaos med ombyggnationen, dagarna räcker liksom inte till. Vem ska åka till brädgården när mamma och pappa måste till sjukhuset med mig? Nåväl... vi får se hur natten blir. Kanske mår jag bra imorgon bitti igen. Godnatt!

Mitt i Lidingö

Igår ringde lokaltidningen "Mitt i Lidingö" till mamma. Tidningen hade fått nys om kommunens överklagan till kammarrätten och ville gärna skriva en artikel om vår situation och tvisten som pågår. Sagt och gjort: några timmar senare kom reportern och hennes fotograf hem till oss, pratade med mamma och fotograferade. Idag skulle tidningen prata med Lidingö Stad. Spännande! Troligen kommer artikeln att tryckas i helgen.